Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина — это заболевание, при котором в лимфатической системе образуются злокачественные (раковые) клетки.

Большинство случаев  лимфомы Ходжкина являются классическим типом.

Классический тип делиться на следующие четыре подтипа:

  1. Богатый лимфоцитами (5-6% случаев)
  2. Нодулярный (узловатый) склероз (30-45%)
  3. Смешанно-клеточный (35-50%)
  4. Лимфоидное истощение – до 10%

Лимфатическая система состоит:

Лимфа: бесцветная, водянистая жидкость, в которой содержатся  лимфоциты. Лимфоциты защищают организм от инфекции. Лимфатические сосуды: сеть капилляров, собирающих лимфу из разных частей тела и возвращающих ее в кровоток.

Лимфатические узлы: небольшие, бобовидные структуры, которые фильтруют лимфу и сохраняют лейкоциты, которые помогают бороться с инфекцией и болезнями. Лимфатические узлы расположены вдоль сети лимфатических сосудов по всему телу. Кластеры лимфатических узлов расположены в области шеи, подмышек, брюшной полости, таза и паха.

Селезенка: орган, продуцирующий лимфоциты, фильтрующий кровь, сохраняет жизнеспособные  клетки крови и разрушает старые клетки крови. Она находится в верхней левой части брюшной полости, позади желудка

Тимус: орган, в котором юные лимфоциты созревают до зрелых форм. Тимус находится в центре грудной клетке за грудиной.

Миндалины – это 6 небольших органов (парные небные, глоточная, язычная, парные трубные) расположенных в виде кольца на границе носоглотки и ротоглотки, состоящих из лимфатической ткани, выполняющие защитную и кроветворную функции, продуцируя лимфоциты.

Костный мозг: мягкая, губчатая ткань, расположенная в центре крупных костей. Костный мозг продуцирует большую часть лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Лимфатическая ткань также встречается  и в других органах и тканях, таких как желудок, подвздошная кишка, аппендикс, щитовидная железа, мозг и кожа.

Международная клиническая классификация делит лимфому Ходжкина на 4 стадии:

I – поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани;

II – поражение двух и более групп лимфатических узлов под одну сторону диафрагмы;

III – поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы;

III1 – поражение отдельных лимфатических структур в верхней части брюшной полости (селезенки, лимфатических узлов ворот печени, чревных узлов);

III2 – поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости (парааортальных, подвздошных и брыжеечных узлов);

IV – диффузное поражение различных внутренних органов.

Все стадии подразделяются на:

А – бессимптомное течение, нет признаков интоксикации;

В – необъяснимая потеря веса на 10%, беспричинная лихорадка свыше 38 градусов, ночные поты.

Рецидивы подразделяются на ранние (возникшие в течение первых 12 месяцев после окончания лечения) и поздние (возникшие более чем через 12 месяцев после окончания лечения). Такое разделение имеет большое значение при выборе интенсивности лечения рецидива и определении прогноза.

Клиническая картина

Как правило, первым симптомом лимфомы является значительное увеличение размеров лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху. При этом, в отличие от инфекционных заболеваний, увеличенные лимфатические узлы безболезненны, их размеры не уменьшаются со временем и при лечении антибиотиками.

Иногда, вследствие давления со стороны увеличенных печени, селезенки и лимфатических узлов, возникает чувство переполнения в животе, затруднения дыхания, распирающие боли в нижней части спины, ощущение давления в лице или на шее

Другими симптомами, встречающимися при лимфоме, являются:

  • Слабость;
  • Повышение температуры тела;
  • Потливость;
  • Потеря веса;
  • Нарушения пищеварения.

Наиболее часто помимо лимфатических узлов лимфома Ходжкина поражает легочную ткань. В легких возможен как инфильтративный рост из лимфатических узлов средостения, так и развитие отдельных очагов или диффузных инфильтратов, иногда с распадом и образованием полостей. Поражения легких могут не сопровождаться выраженными клиническими симптомами. Довольно часто при лимфоме Ходжкина обнаруживается скопление жидкости в плевральных полостях.

Лихорадка при лимфоме Ходжкина многообразна. Довольно часто встречаются ежедневные кратковременные подъемы температуры. Они начинаются с озноба, заканчиваются проливным потом, но обычно легко переносятся больным. Лихорадка на первых порах купируется индометацином или бутадионом.

Большая или меньшая потливость отмечается почти всеми больными. Проливные ночные поты, заставляющие менять белье, часто сопровождают периоды лихорадки и указывают на тяжелое течение заболевания. Часто одним из симптомов заболевания является похудание.

Кожный зуд бывает приблизительно у 25-35% больных лимфомой Ходжкина. Его выраженность весьма различна: от умеренного зуда в областях увеличенных лимфатических узлов до распространенного дерматита с расчесами по всему телу. Такой зуд очень мучителен для больного лимфомой Ходжкина, лишает его сна, аппетита, приводит к психическим расстройствам.

Специфических для лимфомы изменений в клиническом анализе крови не существует. У большинства больных лимфомой Ходжкина отмечается умеренный лейкоцитоз. На поздних этапах, как правило, наблюдается снижение количества лимфоцитов в крови.

Диагностические мероприятия, необходимые для обнаружения и диагностики:

  1. Физический осмотр
  2. УЗИ периферических лимфатических узлов, ОБП
  3. Компьютерная диагностика органов грудной и брюшной полости, малого таза
  4. Биопсия лимфатических узлов
  5. Аспирация костного мозга и биопсия: удаление костного мозга и небольшой кусочек кости путем вставки иглы в бедро или в грудную клетку.
  6. Иммуногистохимическое исследование: используются специальные антитела для проверки на наличие определенных антигенов в образце ткани. Антитело обычно связывается с радиоактивным веществом или красителем, который заставляет ткань загораться под микроскопом. Этот тип теста может быть использован для дифференциальной диагностики между различными типами рака.
  7. Цитогенетический анализ: лабораторный тест, в котором клетки в образце ткани просматриваются под микроскопом для поиска определенных изменений в хромосомах.
  8. FISH (флуоресценция in situ гибридизации): лабораторный тест, используемый для изучения генов или хромосом в клетках и тканях. Кусочки ДНК, содержащие флуоресцентный краситель, добавляются к клеткам или тканям на стеклянном слайде. Когда эти кусочки ДНК прикрепляются к определенным генам или участкам хромосом на слайде, они загораются при осмотре под микроскопом со специальным светом. Этот тип теста используется для поиска определенных генетических маркеров.
  9. Иммунофенотипирование: процесс, используемый для идентификации клеток на основе типов антигенов или маркеров на поверхности клетки. Этот процесс используется для диагностики конкретных типов лейкемии и лимфомы путем сравнения раковых клеток с нормальными клетками иммунной системы.
  10. ПЭТ-сканирование (позитронно-эмиссионная томография): процедура обнаружения злокачественных опухолевых клеток в организме. Небольшое количество радиоактивной глюкозы (сахара) вводится в вену. Сканер ПЭТ вращается вокруг тела и дает представление о том, где глюкоза используется в организме. Злокачественные опухолевые клетки проявляются ярче на снимке, потому что они более активны и потребляют больше глюкозы, чем нормальные клетки.

Существуют различные виды лечения пациентов с лимфомой Ходжкина: некоторые методы лечения являются стандартными (применяемое в настоящее время лечение), а некоторые из них все еще проходят клинические испытания. Способ назначения химиотерапии зависит от типа и стадии лечения рака. Лечение должно находиться под контролем онколога, гематолога, специализирующихся на лечении лимфопролиферативных заболеваний.

Химиотерапия — это вид лечения рака, который использует химиопрепараты  для того, чтобы остановить  рост раковых клеток, путем предотвращения их деления, и/или вызывать их  гибель, различают системную и региональную химиотерапию: в случае парентерального и перорального введения химиопрепаратов, препараты сразу поступают в системный кровоток и могут поражать раковые клетки всего организма (системная химиотерапия), когда же химиопрепараты вводятся непосредственно в спинномозговой канал (интратекальная химиотерапия), орган или отдельную полость тела, препараты в основном воздействуют на раковые клетки в этих областях (региональная химиотерапия).

Моноклональная (таргетная) терапия — это лечение рака специальными антителами, полученными в лаборатории из одного типа клеток иммунной системы. Эти антитела могут идентифицировать определенные белки (рецепторы) на поверхности раковых клеток и нормальных клеток, и, в случае распознавания специфических рецепторов, прикрепляются к ним и уничтожают раковые клетки, блокируют их рост или не позволяют им распространяться.

Комбинированная химиотерапия — это лечение с использованием двух или более противоопухолевых препаратов. Стероидные препараты, не являющиеся химиопрепаратами, могут быть добавлены в схему лечения, чтобы уменьшить воспаление и снизить иммунный ответ организма.